Prise en charge
La prise en charge d'une personne atteinte du syndrome Prader-Willi doit impérativement être multi-disciplinaire.
Nous tenons à préciser que même si cette prise en charge peut vous sembler lourde, tous ces points ne viendront pas en même temps, et un peu à la fois, certains points qui peuvent sembler insurmontable dans un premier temps deviendront naturels.
Dans les premières semaines de vie, le principal problème réside en l'alimentation difficile. Des troubles de déglutition provoquent des dé saturations en oxygène. Ces troubles disparaissent bien souvent après1 à 3 mois.
Le second point est la lutte contre l'hypotonie. Il s'agit là de stimuler au maximum l'enfant afin qu'il puisse développer son tonus. En fonction de l'importance de l'hypotonie, 2 à 3 séances de kinésithérapie par semaine seront nécessaires. La kinésithérapie adaptée à nos enfants utilise la méthode Bobath. Ces séances doivent être données dès les premiers jours de vie et en fonction de l'évolution, pourront diminuer avec l'âge.
Un autre point important est la logopédie. Ceci permettra de développer le tonus bucco-facial afin que le langage puisse être facilité par la suite. Il ne s'agit pas ici de développer le langage mais plutôt la facilité à articuler. Les enfants atteints du SPW ont en effet la possibilité d'apprendre à parler comme tout autre enfant.
Nos enfants ont un déficit en hormone de croissance. Ce déficit n'est généralement pas présent à la naissance mais apparaît vers 9 à 12 mois. Jusqu'à cet âge, l'enfant grandit généralement correctement, mais la croissance ralenti ensuite. Pour palier à ce déficit, les personnes atteintes du SPW peuvent reçevoir des injections d'hormones de croissance (GH) de synthèse. Ces injections permettront de relancer la croissance mais également de diminuer dans une certaine mesure l'hypotonie. Il semblerait également que la GH permette une amélioration au niveau cognitif ainsi qu'une diminution de la dysmorphie faciale sans toutefois aucune preuve scientifique.
En Belgique, la GH n'est pour l'instant pas autorisée avant l'âge de 2 ans. Un comité d'éthique est toutefois en cours de discution afin d'éventuellement décider d'abaisser cet âge minimum. Cette GH est en effet administré bien plus tôt dans les autres pays et nottament en France.
Nous tenons à préciser que même si cette prise en charge peut vous sembler lourde, tous ces points ne viendront pas en même temps, et un peu à la fois, certains points qui peuvent sembler insurmontable dans un premier temps deviendront naturels.
Dans les premières semaines de vie, le principal problème réside en l'alimentation difficile. Des troubles de déglutition provoquent des dé saturations en oxygène. Ces troubles disparaissent bien souvent après1 à 3 mois.
Le second point est la lutte contre l'hypotonie. Il s'agit là de stimuler au maximum l'enfant afin qu'il puisse développer son tonus. En fonction de l'importance de l'hypotonie, 2 à 3 séances de kinésithérapie par semaine seront nécessaires. La kinésithérapie adaptée à nos enfants utilise la méthode Bobath. Ces séances doivent être données dès les premiers jours de vie et en fonction de l'évolution, pourront diminuer avec l'âge.
Un autre point important est la logopédie. Ceci permettra de développer le tonus bucco-facial afin que le langage puisse être facilité par la suite. Il ne s'agit pas ici de développer le langage mais plutôt la facilité à articuler. Les enfants atteints du SPW ont en effet la possibilité d'apprendre à parler comme tout autre enfant.
Nos enfants ont un déficit en hormone de croissance. Ce déficit n'est généralement pas présent à la naissance mais apparaît vers 9 à 12 mois. Jusqu'à cet âge, l'enfant grandit généralement correctement, mais la croissance ralenti ensuite. Pour palier à ce déficit, les personnes atteintes du SPW peuvent reçevoir des injections d'hormones de croissance (GH) de synthèse. Ces injections permettront de relancer la croissance mais également de diminuer dans une certaine mesure l'hypotonie. Il semblerait également que la GH permette une amélioration au niveau cognitif ainsi qu'une diminution de la dysmorphie faciale sans toutefois aucune preuve scientifique.
En Belgique, la GH n'est pour l'instant pas autorisée avant l'âge de 2 ans. Un comité d'éthique est toutefois en cours de discution afin d'éventuellement décider d'abaisser cet âge minimum. Cette GH est en effet administré bien plus tôt dans les autres pays et nottament en France.
21/01/2009
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